Pemphigoid and Pemphigus

L’information de cette section a été recueillie à partir de matériel existant évalué par les pairs ainsi que d’extraits de littérature révisée par des experts en dermatologie, membres du comité médical consultatif de l’ACPD.

La pemphigoïde et le pemphigus sont des maladies auto-immunes qui provoquent de graves ampoules sur les muqueuses et la peau. Le système immunitaire, qui attaque les envahisseurs étrangers, attaque à tort une partie saine du corps lorsqu’une personne est atteinte d’une maladie auto-immune. Pour la pemphigoïde et le pemphigus, la peau et les muqueuses sont les cibles. Les causes de ces affections sont inconnues.

La pemphigoïde se présente sous deux formes principales :

La pemphigoïde bulleuse cause des démangeaisons qui peuvent être douloureuses ainsi que des ampoules qui apparaissent surtout sur l’abdomen, le dos, les bras et les jambes. Si elle n’est pas traitée, elle peut être grave, mais rarement mettre la vie en danger.

La pemphigoïde cicatricielle est aussi connue sous le nom de pemphigoïde des muqueuses, car les lésions apparaissent habituellement sur les muqueuses. Les gencives sont souvent touchées — et l’épithélium de l’œil (cornée et conjonctive) est atteint dans au plus un tiers des cas. La pemphigoïde cicatricielle peut entraîner la cécité si elle touche les yeux, des troubles respiratoires si elle attaque les parties profondes de la gorge et des infections si elle laisse de plaies.

Le type de pemphigoïde dépend du type d’anticorps produits et de la couche de la peau dans laquelle les ampoules apparaissent.

Le pemphigus se présente en plusieurs types, y compris le pemphigus vulgaire (le plus commun), le pemphigus foliacé et le pemphigus paranéoplasique (le plus rare). Des ampoules de tailles variées se forment sur la peau, la muqueuse buccale, la mince enveloppe du pénis, le vagin et d’autres muqueuses. Elle peut être mortelle si elle n’est pas traitée.