Si vous vivez avec le SSJ ou la NET ou connaissez quelqu’un qui en est atteint, vous voudrez possiblement rester informé sur la maladie ainsi que sur les traitements existants et les nouveautés.
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Stevens-Johnson Syndrome Canada [en anglais]
On constate que le SSJ et la NET ont un impact persistant sur la vie des patients tant physiquement que psychologiquement, et de nombreuses questions et préoccupations restent sans réponse. Les patients courent un risque accru de dépression et de stress post-traumatique à la suite de leur admission à l’unité de soins intensifs. De nombreux patients sont incapables de travailler après leur sortie de l’hôpital et d’autres peuvent avoir besoin de modifier leur environnement de travail.
Les patients sont encouragés à parler à leur fournisseur de soins de santé du SSJ et de la NET s’ils ont besoin de plus d’informations sur la maladie.
Les symptômes du SSJ et de la NET affectent principalement la peau. Généralement, 1 à 3 jours avant la présence des symptômes cutanés, plusieurs signes sont observés, notamment :
Les symptômes suivants peuvent apparaître après le début des maladies :
Le diagnostic du SSJ et de la NET est basé sur les caractéristiques cliniques décrites ci-dessus. Si vous ou quelqu’un que vous connaissez avez développé ces symptômes, rendez-vous immédiatement aux urgences ou appelez une ambulance.
Lorsque le SSJ ou la NET sont soupçonnés, le médecin voudra déterminer quel médicament a causé les symptômes afin de le retirer le plus tôt possible et d’améliorer le pronostic. Il est également important que ce médicament soit identifié pour éviter une autre exposition dans le futur. Les médecins disposeront d’un outil (appelé algorithme de causalité des médicaments pour la nécrolyse épidermique [ALDEN]) pour les aider à déterminer lequel des nombreux médicaments pris par le patient est probablement en cause.
Les médecins peuvent également effectuer une biopsie cutanée de routine afin de l’examiner sous un éclairage particulier (appelé immunofluorescence) et confirmer qu’ils ont le bon diagnostic de SSJ ou de NET, et non une maladie qui s’apparente. Le médecin peut également demander d’autres tests, comme des cultures bactériennes et fongiques ainsi que des analyses sanguines pour déterminer s’il y a des signes d’infection.
Les patients atteints du SSJ ou de la NET sont traités à l’hôpital durant une période qui dure généralement de 2 à 4 semaines. La prise en charge des patients nécessite une équipe multidisciplinaire de fournisseurs de soins de santé qui comprend des médecins (intensivistes, dermatologues spécialisés et chirurgiens plasticiens), des infirmières et d’autres professionnels. L’équipe de traitement prendra les mesures suivantes :
Ces deux maladies cutanées, le SSJ et la NET, sont rares, mais très problématiques et potentiellement mortelles. Elles font que la peau devient rouge et violette, sensible et qu’elle se détache du corps. Ces maladies affectent non seulement la peau à la surface du corps, mais aussi les muqueuses de la bouche, du nez, des yeux, des organes génitaux et d’autres parties du corps. La nécrolyse épidermique toxique est une forme plus grave de SSJ. L’étendue de la peau affectée (surface corporelle - SC) permet d’associer un patient à l’un des trois groupes suivants :
L’incidence chaque année de ces maladies varie de 1,2 à 6 par million de personnes pour le SSJ et de 0,4 à 1,2 pour le NET. Les femmes sont plus touchées que les hommes, avec un ratio de 1,5:1 et l’incidence augmentent avec l’âge. Les personnes les plus à risque sont celles qui ont le VIH et celles atteintes de tumeurs cérébrales qui suivent un traitement par radiothérapie et qui reçoivent en même temps des médicaments anti-convulsions.
Le SSJ et la NET sont principalement causés par un effet secondaire extrêmement rare de médicaments. Il est impossible de prédire l’évolution de ces maladies, mais comme mentionné précédemment, la probabilité de la développer augmente légèrement chez les personnes séropositives et chez des enfants atteints de différentes infections.
Plus de 100 médicaments ont été associés au SSJ et à la NET. La probabilité qu’une personne développe le SSJ ou la NET à cause de ces médicaments est la plus élevée pendant les 8 à 10 premières semaines qui suivent le début du traitement. Les médicaments suivants sont les plus susceptibles de provoquer ces maladies :
