La pemphigoïde bulleuse débute typiquement avec une éruption qui démange beaucoup et qui a une apparence alvéolaire (semblable à l’intérieur d’une ruche). Cette éruption peut réapparaître pendant plusieurs mois. Éventuellement, l’éruption évolue en zones où des ampoules apparaissent et ensuite se brisent laissant des ulcères, des plaies ouvertes. Les ampoules sont tendues et dures, et la peau entre celles-ci peut être rouge et enflée. Tout le corps peut être affecté.
La pemphigoïde cicatricielle est une maladie qui occasionne la formation d’ampoules qui causent des cicatrices. La pemphigoïde oculaire, qui affecte les yeux, est une forme commune et elle peut être associée à des sensations de sécheresse et d’inflammation. Elle peut entraîner la cécité. Si la bouche est atteinte, des plaies douloureuses peuvent apparaître sur les gencives, les joues, la langue ou le palais. Si la gorge est touchée, la déglutition et la parole peuvent être affectées, et mettre la vie en danger si elle n’est pas traitée. Des plaies sur le corps et le cuir chevelu peuvent également apparaître.
Le pemphigus vulgaire peut commencer par des ulcères buccaux qui peuvent être confondus avec les ulcères aphteux qui sont plus courants (« aphtes »). Ceux-ci sont très douloureux et gênent l’alimentation et la conversation. Les lésions au cuir chevelu sont un autre signe avant-coureur ; elles s’apparentent à des plaies ouvertes et elles peuvent être confondues avec une infection localisée du cuir chevelu. Les lésions cutanées, appelées ampoules, sont toutefois tendres et se brisent si facilement qu’on dirait plutôt que la peau a été grattée occasionnant des plaques rouges et suintantes. Environ 50 pour cent des personnes atteintes de pemphigus vulgaire développeront des ampoules et des lésions sur la peau. Comme cette affection est rare, elle progresse généralement pendant des mois ou des années avant qu’un diagnostic ne soit posé.
Le pemphigus foliacé est une éruption cutanée qui se manifeste par une apparence plus squameuse — comme l’eczéma — que par la présence d’ampoules. Le visage est communément affecté, mais les éruptions peuvent aussi apparaître sur le cuir chevelu et le corps. La peau est très sujette aux infections et peut parfois être extrêmement douloureuse ou démanger.
Le pemphigus paranéoplasique (pemphigus causé par un cancer sous-jacent) se manifeste habituellement par des lèvres très douloureuses et gercées, des douleurs et rougeurs aux yeux, une éruption cutanée généralisée partiellement couverte d’ampoules qui devient douloureuse, ainsi que d’autres éruptions qui démangent et présentent une texture alvéolaire.
